Atlas de histología vegetal y animal

English
Claro
Inicio / La célula / Tráfico no vesicular / Mitocondrias (resumen)
Índice global del sitio
Célula
Tipos celulares
Tejidos animales
Tejidos vegetales
Órganos animales
Órganos vegetales
Técnicas histológicas
Microscopía virtual
Cuestionarios/Ejercicios

La célula. 6. No vesicular

MITOCONDRIAS

Resumido Medio Ampliación
Índice de la página
1. Morfología
2. Funciones

Las mitocondrias son orgánulos que aparecen en prácticamente todas las células eucariotas. Surgieron tras un proceso evolutivo de endosimbiosis. La morfología de las mitocondrias es muy cambiante y puede variar desde largas estructuras ramificadas a pequeños elipsoides. Se pueden dividir y fusionar entre sí con facilidad. El número de mitocondrias es difícil conocerlo por su capacidad de fisión-fusión. Las mitocondrias tienen una extraordinaria movilidad dentro de la célula y suelen localizarse donde existe más demanda de energía.

1. Morfología

Las mitocondrias están formadas por una membrana externa, una membrana interna, un espacio intermembranoso y un espacio interno delimitado por la membrana interna denominado matriz mitocondrial (Figuras 1 y 2).

La membrana mitocondrial externa es altamente permeable. Por el contrario la membrana mitocondrial interna es impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas, y posee numerosos pliegues hacia el interior mitocondrial denominados crestas mitocondriales.

 Mitocondria
Figura 1. Las mitocondrias muestran una morfología diversa, desde largas y ramificadas a cortas y no ramificadas. Ultraestructuralemente presentan la membrana externa, el espacio intermembranoso, la membrana interna, que forma las crestas mitocondriales, y la matriz, que contiene el ADN y las moléculas que llevan a cabo el metabolismo mitocondrial.
 Mitocondria
Figura 2. Imágenes de microscopía electrónica de transmisión. A: Mitocondrias de un hepatocito. La flecha blanca señala una cresta mitocondrial. Se puede ver que la morfología externa de las mitocondrias, así como la de las crestas mitocondriales, es muy variable. B: Ampliación de una mitocondria en la que se puede observar la continuidad de la membrana mitocondrial interna con las crestas mitocondriales (flechas blancas). La flecha negra señala la membrana mitocondrial externa. C: la forma mitocondrial es muy variada. La flecha negra señala a una mitocondria muy alargada que se encuentra en el interior de una dendrita de una neurona. Barras: A y C: 0,4 µm; B: 50 nm.

En la matriz mitocondrial se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos. El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN. El ADN mitocondrial suele tener unos 37 genes que codifican para 13 proteínas. El resto de proteínas de la mitocondria se codifica por los genes del núcleo de la célula y han de ser importadas a la mitocondria desde el citosol.

2. Funciones

Centrales energéticas

En las mitocondrias se produce la mayor parte del ATP de las células eucariotas no fotosintéticas. El proceso se basa en una cadena de transporte de electrones que crea un gradiente de protones, el cual es aprovechado por la enzima ATP sintasas para sintetizar el ATP. En conjunto se denomina fosforilación oxidativa, puesto que se consume oxígeno (Figura 3).

 Síntesis de ATP
Figura 3. La producción de energía en las mitocondrias es un proceso de dos pasos: creación de un gradiente de protones en el espacio intermembranoso, producido por la cadena de transporte de electrones, y la síntesis de ATP por la ATP sintasa, que aprovecha dicho gradiente. Los dos procesos están asociados a la membrana mitocondrial interna, en las crestas mitocondriales.

Estrés celular

Las mitocondrias son orgńanulos esenciales para la célula, por lo que cualquier fallo en su funcionamiento es muy perjudicial. En situaciones de estrés mitocondrial se desencandenan respuestas celulares y mitocondriales. En la célula se inicia proceso de eliminación de las mitocondrias dañdas llamado mitofagia, y las mitocondrias tratan de repararse mediante una respuesta denominada UPRmt ("unfolding protein response"). Por otra parte, si hay un estrés celular de cualquier tipo, inlcuido el de las propias mitocondrias, que no puede ser reparado, las mitocondrias disparan la muerte celular programada o apoptosis.

Otras

Las mitocondrias también llevan a cabo parte del metabolismo de los ácidos grasos mediante un proceso denominado β-oxidación y actúan como almacén de calcio, formación de grupos hemo, síntesis de aminoácido y biogénesis de grupos hierro-sulfuro. Recientemente se han relacionado a las mitocondrias con el cáncer, el envejecimiento, y con enfermedades como el Parkinson o la diabetes, así como con la respuesta inmune innata. Además, el estudio comparativo del ADN mitocondrial tiene una gran utilidad en el establecimiento de genealogías y en la antropología, ya que los genes mitocondriales provienen directamente por línea materna y no están sometidas a recombinaciones génicas debido a la reproducción sexual.

Bibliografía

Friedman JR, Nunnari J. 2014. Mitochondrial form and fucntions. Nature. 505: 335-343.

Kiefel BR, Gilson PR, Beech PL. 2006. Cell biology of mitochondrial dynamics. International review of cytology. 254: 151-213.

MacAskill AF, Kittler JT. 2010. Control of mitochondrial transport and localization in neurons. Trends in cell biology. 20: 102-112

Pickles S, Vigi P, Youle RJ. 2018. Mitophagy and quality control mechanisms in mitochondrial maintenance. Current biology. 28:R160-R185

Inicio / La célula / Tráfico no vesicular / Mitocondrias (resumen) Descargar mitocondrias, peroxisomas y cloroplastos en pdf