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La célula. 6. No vesicular.

MITOCONDRIAS

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Las mitocondrias son orgánulos que aparecen en prácticamente todas las células eucariotas. La morfología de las mitocondrias es muy cambiante y puede variar desde largas estructuras ramificadas a pequeños elipsoides. Se pueden dividir y fusionar entre sí con facilidad. El número de mitocondrias es difícil medirlo por su capacidad de fisión-fusión.

Las mitocondrias tienen una extraordinaria movilidad dentro de la célula y suelen localizarse donde existe más demanda de energía. Los movimientos son saltatorios y los de larga distancia están mediados por microtúbulos, mientras que los de corta distancia están mediados por los filamentos de actina.

 Mitocondria

Las mitocondrias muestran una morfología diversa, desde largas y ramificadas a cortas y no ramificadas. Ultraestructuralemente presentan la membrana externa, el espacio intermembranoso, la membrana interna, que forma las crestas mitocondriales, y la matriz, que contiene el ADN y las moléculas que llevan a cabo el metabolismo mitocondrial.

Las mitocondrias están formadas por una membrana externa , una membrana interna, un espacio intermembranoso y un espacio interno delimitado por la membrana interna denominado matriz mitocondrial.

La membrana mitocondrial externa es altamente permeable. Por el contrario la membrana mitocondrial interna es impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas. Posee numerosos pliegues hacia el interior mitocondrial denominados crestas mitocondriales.

 Mitocondria

Imágenes de microscopía electrónica de transmisión. A: Mitocondrias de un hepatocito. La flecha blanca señala una cresta mitocondrial. Se puede ver que la morfología externa de las mitocondrias, así como la de las crestas mitocondriales, es muy variable. B: Ampliación de una mitocondria en la que se puede observar la continuidad de la membrana mitocondrial interna con las crestas mitocondriales (flechas blancas). La flecha negra señala la membrana mitocondrial externa. C: la forma mitocondrial es muy variada. La flecha negra señala a una mitocondria muy alargada que se encuentra en el interior de una dendrita de una neurona. Barras: A y C: 0,4 µm; B: 50 nm.

En la matriz mitocondrial se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos como la β-oxidación. El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN. El ADN mitocondrial suele tener unos 37 genes que codifican para 13 proteínas.

Una de las funciones más importantes de las mitocondrias es la producción de ATP, que es el combustible de la mayoría de los procesos celulares. Pero también llevan a cabo parte del metabolismo de los ácidos grasos mediante un proceso denominado β-oxidación y actúan como almacén de calcio. Recientemente se han relacionado a las mitocondrias con la apoptosis, el cáncer, el envejecimiento.

Producción de ATP

 Síntesis de ATP

La producción de energía en las mitocondrias es un proceso de dos pasos: creación de un gradiente de protones en el espacio intermembranoso, producido por la cadena de transporte de electrones, y la síntesis de ATP por la ATP sintasa, que aprovecha dicho gradiente. Los dos procesos están asociados a la membrana mitocondrial interna, en las crestas mitocondriales.

En las mitocondrias se produce la mayor parte del ATP de las células eucariotas no fotosintéticas. Metabolizan el acetil coenzima A mediante el ciclo enzimático del ácido cítrico, dando como productos al CO2 y al NADH. El proceso consiste de una cadena de transporte de electrones que crea un gradiente de protones, el cual es aprovechado por la enzima ATP sintasas para sintetizar el ATP, y en conjunto se denomina fosforilación oxidativa, puesto que se consume oxígeno.

Importe de proteínas

Las mitocondrias tienen muy pocos genes comparado con la cantidad de proteínas que poseen. Sólo una pequeña parte se sintetiza en la propia mitocondria. El resto han de ser sintetizadas en el citosol e importadas por la mitocondrias.

Bibliografía

Kiefel BR, Gilson PR, Beech PL. 2006. Cell biology of mitochondrial dynamics. International review of cytology. 254: 151-213.

MacAskill AF, Kittler JT. 2010. Control of mitochondrial transport and localization in neurons. Trends in cell biology. 20: 102-112


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Actualizado: 06-11-2017. 22:39